5月5日是世界肺動(dòng)脈高壓日。愛(ài)可泰隆醫(yī)藥貿(mào)易（上海）有限公司攜手中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院，中日友好醫(yī)院、北京安貞醫(yī)院、同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院等全國(guó)三十多所醫(yī)院開(kāi)展義診活動(dòng)，內(nèi)容包含對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者的日常管理、疾病教育、早起的標(biāo)準(zhǔn)治療以及提高患者依從性等方面進(jìn)行講解及指導(dǎo)。旨在普及有關(guān)肺高壓知識(shí)，增強(qiáng)人們對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)，幫助患者獲得早期診斷及治療。尤其是阜外醫(yī)院血栓中心在肺動(dòng)脈高壓日舉辦了盛大活動(dòng)，當(dāng)天有超過(guò)200名全國(guó)患者及家屬參加。其中數(shù)十名生存10年以上的患者集體出現(xiàn)，引人關(guān)注。

據(jù)悉，肺動(dòng)脈高壓（PAH）是一種嚴(yán)重的疾病，其影響將血液從心臟輸送到肺部的血管。心臟是一塊被分隔為左右兩邊的大肌肉，負(fù)責(zé)血液運(yùn)送到肺部并返回心臟以及運(yùn)送到身體各器官組織。這個(gè)系統(tǒng)被稱(chēng)之為血液循環(huán)。PAH會(huì)導(dǎo)致心臟右側(cè)和肺部之間的血液循環(huán)系統(tǒng)中的血壓升高。

隨著PAH病情進(jìn)展，肺動(dòng)脈會(huì)變窄。同時(shí)，這些動(dòng)脈壁還會(huì)變得更厚，更加僵硬。而肺動(dòng)脈變窄限制了血液流向肺部。這表明心臟很難將血液推出動(dòng)脈，這使得肺動(dòng)脈血壓升高。當(dāng)血壓升高時(shí)，心臟右側(cè)必須更加努力地將血液推出肺動(dòng)脈進(jìn)入肺部，這導(dǎo)致心臟右側(cè)變大。某些情況下，一段時(shí)間后，心臟可能會(huì)變得疲憊，并且過(guò)度勞累。由于流入肺部的血液減少，血液中氧含量就較少。這種情況下，你會(huì)感到疲倦、呼吸不暢。如果PAH未得到治療，心臟會(huì)在不斷地努力將血液運(yùn)往全身的過(guò)程中衰竭。

肺動(dòng)脈高壓之所以被國(guó)際上認(rèn)定為罕見(jiàn)病，是因?yàn)榘l(fā)生率極低以導(dǎo)致社會(huì)知曉率極低，臨床上的漏診及誤診比率偏高的一類(lèi)疾病。這種罕見(jiàn)病，可能影響任何年齡段或任何種族的女性、男性和兒童。全世界每一百萬(wàn)人口中只有約15~50人為PAH患者。

PAH的早期癥狀—呼吸困難、頭暈和疲勞— 通常是輕微的，并且也是很多其他疾病的常見(jiàn)癥狀。因此，由于在排查其他疾病，因而PAH的診斷可能被延遲數(shù)月甚至數(shù)年，結(jié)果導(dǎo)致PAH被確診時(shí)都已經(jīng)晚期了。這使PAH從癥狀發(fā)作到確診的時(shí)間平均超過(guò)2年。目前針對(duì)PAH有一些治療方法可以幫助患者提高生活質(zhì)量并延長(zhǎng)壽命。

2018年3月17日，在第一屆中國(guó)肺動(dòng)脈高壓論壇上，愛(ài)可泰隆醫(yī)藥貿(mào)易（上海）有限公司宣布傲樸舒®（馬昔騰坦片）上市，作為在肺動(dòng)脈高壓（簡(jiǎn)稱(chēng)PAH）在單藥和聯(lián)合使用有長(zhǎng)期療效證據(jù)的PAH藥物，傲樸舒®是在PAH 治療領(lǐng)域中前邁出的重大一步。

    記著了解到，在近十余年來(lái)，隨著靶向藥物的應(yīng)用，患者的生活質(zhì)量和生存率都得到了很大改善。但是，這些藥物價(jià)格昂貴，并且不在國(guó)家醫(yī)保范圍內(nèi)，只有個(gè)別省市將個(gè)別藥物納入地方醫(yī)保，仍有許多患者處于“有藥不治”的境地。相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜乙捕啻伪硎荆涸诜蝿?dòng)脈高壓藥物進(jìn)入國(guó)家醫(yī)保目錄談判環(huán)節(jié)時(shí)，應(yīng)更多地參考相關(guān)醫(yī)學(xué)專(zhuān)家的意見(jiàn)，讓國(guó)家和全社會(huì)意識(shí)到肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重性和普遍性。

對(duì)于肺動(dòng)脈高壓患者，希望家人、社會(huì)能夠給予她們更多的關(guān)懷，結(jié)婚、生子、工作、孝敬父母看似平常卻是她們眼里今生渴望完成的夢(mèng)想。讓我們共同關(guān)愛(ài)肺動(dòng)脈高壓患者，送給她們新的希望與未來(lái)。