8月19日至8月22日，2023年第八屆“瓷娃娃”病友大會(huì)在上海舉辦，聚焦“瓷娃娃”群體的照護(hù)和養(yǎng)老問題。

    “瓷娃娃”罕見病關(guān)愛中心發(fā)起人王奕鷗在開幕儀式上表示，此前的中青年病友逐漸步入中老年階段，養(yǎng)老的需求日益凸顯。老年病友普遍存在身體照護(hù)和精神照護(hù)兩方面需求。有病友表示，目前的社會(huì)支持體系無力支撐養(yǎng)老花費(fèi)。

    復(fù)旦大學(xué)社會(huì)發(fā)展與公共政策學(xué)院副教授韓央迪提到，希望國(guó)家政策把殘障人士養(yǎng)老問題納入制度體系框架中，但由于人口基數(shù)等原因還需要更多的探索，提煉模式，再去擴(kuò)展。

    “瓷娃娃”，是罕見病成骨不全癥（Osteogenesis Imperfecta）的別稱，該病又叫脆骨癥，是最常見的單基因遺傳性骨病，以骨量低下、骨骼脆性增加和反復(fù)骨折為主要特征，由重要的骨基質(zhì)蛋白I型膠原（type I collagen）編碼基因及其代謝相關(guān)基因突變所致。

    “瓷娃娃”

    未被滿足的需求

    在開幕儀式上，王奕鷗表示，這些年看到很多“瓷娃娃”從小朋友長(zhǎng)大成為青少年，有的病友組建了自己的家庭，值得高興。但也要看到，此前的中青年患者也在逐漸步入中老年階段。

    “瓷娃娃”們步入中老年階段后的照護(hù)和養(yǎng)老問題，越來越需要被關(guān)注。今年，“瓷娃娃”罕見病關(guān)愛中心對(duì)12位40-60歲的病友及其家屬進(jìn)行了半結(jié)構(gòu)式深度訪談。

    訪談發(fā)現(xiàn)，由于身體狀況、經(jīng)濟(jì)條件和當(dāng)?shù)蒯t(yī)療水平等多方因素影響，中老年“瓷娃娃”病友對(duì)居家養(yǎng)老、社區(qū)養(yǎng)老、機(jī)構(gòu)養(yǎng)老和重度殘疾人陪伴服務(wù)等有急迫需求?？偟膩碚f，主要為身體照料和精神照料兩方面。

    王奕鷗提出，訪談的病友大部分為一、二級(jí)殘障，即重度殘疾。就訪談結(jié)果來看，目前的養(yǎng)老和社會(huì)支持體系無力支撐“瓷娃娃”群體的養(yǎng)老費(fèi)用，“很多‘瓷娃娃’尤其是農(nóng)村地區(qū)的，每個(gè)月領(lǐng)到的養(yǎng)老金（只有）100-200塊錢?！?/p>

    她介紹，“瓷娃娃”病友的身體情況就像一個(gè)拋物線，小時(shí)候容易骨折，身體脆弱，在二三十歲時(shí)進(jìn)入平穩(wěn)期。在三十多歲后身體骨密度下降，尤其是中老年患者還伴有聽力下降，消化系統(tǒng)、心肺功能等都面臨更多挑戰(zhàn)，需要更多照料。

    此外，“瓷娃娃”群體的經(jīng)濟(jì)收入、交通出行均受限。在精神照料方面，王奕鷗稱，在上述訪談中，有不少“瓷娃娃”病友提到，在活動(dòng)半徑本身就很受限的情況下，步入中老年后生活更是無聊無趣。也有病友認(rèn)為，自己會(huì)成為家庭的負(fù)擔(dān)。

    適合“瓷娃娃”的

    養(yǎng)老方式是什么？

    王奕鷗稱，在訪談中，有病友提出希望居家養(yǎng)老；有病友稱，因?yàn)橹Ц恫黄鹕虡I(yè)養(yǎng)老的費(fèi)用，所以選擇居家；也有病友表示，“瓷娃娃”群體彼此了解，可以一起養(yǎng)老，鋪設(shè)無障礙設(shè)施，相互照顧；還有病友表示，想去機(jī)構(gòu)養(yǎng)老。

    韓央迪坦言，殘障群體在養(yǎng)老問題上比普通人面臨更多挑戰(zhàn)，還常常出現(xiàn)雙老化家庭，甚至殘障群體要反過來照顧年邁的父母?！艾F(xiàn)在上海推行長(zhǎng)護(hù)險(xiǎn)，但對(duì)于這些群體的照護(hù)需求來說，仍然是杯水車薪?！?/p>

    她介紹，過去幾年通過對(duì)心智障礙人員及其家庭的研究發(fā)現(xiàn)，有的希望居家養(yǎng)老或在地養(yǎng)老，有的更向往社區(qū)養(yǎng)老。目前，政策層面的機(jī)構(gòu)養(yǎng)老仍然是比較稀缺的資源，除非家庭有一定的經(jīng)濟(jì)基礎(chǔ)，通過市場(chǎng)化的途徑解決養(yǎng)老問題，現(xiàn)在更多的還是殘障群體及其家屬聯(lián)合在做一些探索和嘗試。

    韓央迪希望，國(guó)家政策把殘障群體的養(yǎng)老問題納入制度體系框架中，但由于人口基數(shù)等原因，還需要更多探索，提煉模式，再去擴(kuò)展?！斑@些年上海也在摸索，但目前參與更多的是民間力量?！?/p>

    最適合“瓷娃娃”的養(yǎng)老方式是什么？王奕鷗稱，“瓷娃娃”群體的養(yǎng)老需求是多樣的，現(xiàn)在仍沒有答案。隨著這十多年的發(fā)展，病友群體的養(yǎng)老問題日益凸顯，接下來，“瓷娃娃”罕見病關(guān)愛中心會(huì)呈現(xiàn)更多病友的養(yǎng)老需求，希望社會(huì)各界持續(xù)關(guān)注這一議題。

    除了養(yǎng)老問題，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒內(nèi)分泌遺傳代謝科主任醫(yī)師、教授張惠文在接受采訪時(shí)也表示，“瓷娃娃”群體現(xiàn)在仍存在延遲診斷情況。

    王奕鷗也稱，“瓷娃娃”家庭往往有好幾名患者，家系遺傳很難避免?！耙缭\斷早治療，但目前國(guó)內(nèi)尚未有特效藥?！?/p>

    在治療方面，張惠文補(bǔ)充說，目前給患者使用的雙磷酸鹽可以減少60%至70%的骨折次數(shù)，改善患者的生活質(zhì)量。但同時(shí)，雙磷酸鹽的說明書上未標(biāo)注成骨不全癥，目前給“瓷娃娃”使用這一藥物，屬于超適應(yīng)癥用藥。她直言，兒童用藥方面，不少是超適應(yīng)癥用藥，需要政策層面做好規(guī)范。

    （據(jù)澎湃新聞）