因缺氧而泛藍(lán)的唇色，緩慢的腳步，常伴左右的輪椅和制氧機(jī)，稍一活動(dòng)便呼吸急促，這是晚期肺動(dòng)脈高壓患者的真實(shí)生活寫照。自由呼吸，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓患者來說成為了一種奢望。這群“藍(lán)嘴唇們”看上去很好，卻時(shí)刻在與心臟及肺部衰竭導(dǎo)致的死亡爭(zhēng)分奪秒。這是一種誤診率很高、發(fā)生率很低的致命性罕見疾病，據(jù)統(tǒng)計(jì)，超過95%的人沒有聽說過肺動(dòng)脈高壓，已確診的患者中90%的人都遭遇過誤診。

    8年求醫(yī) 創(chuàng)立藍(lán)唇機(jī)構(gòu)

    “我們希望建立一個(gè)肺動(dòng)脈高壓患者自己的公益機(jī)構(gòu)?！?013年10月，黃歡與幾位“藍(lán)嘴唇”女孩一起站在浙江衛(wèi)視《中國夢(mèng)想秀》的舞臺(tái)上，堅(jiān)定地說出自己患病8年來的愿望。節(jié)目播出后不久，北京愛稀客肺動(dòng)脈高壓罕見病關(guān)愛中心（簡稱“愛稀客”）正式在北京市民政局注冊(cè)為民辦非企業(yè)單位，成為目前國內(nèi)第一個(gè)為肺動(dòng)脈高壓患者提供支持和幫助的公益機(jī)構(gòu)。

    今年32歲的黃歡在2005年時(shí)被確診患有發(fā)病率僅為0.003%的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，平時(shí)需要吸氧和服用昂貴的進(jìn)口藥物，卻堅(jiān)持在工作之余聯(lián)絡(luò)全國病友提供心理支持和推動(dòng)藥物醫(yī)保。2011年6月，黃歡辭去工作與獨(dú)立紀(jì)錄片導(dǎo)演李融共同創(chuàng)辦愛稀客。同年12月，因病情惡化，黃歡接受了雙肺移植手術(shù)，術(shù)后的她并沒有像其他肺移植術(shù)后獲得新生的病友一樣盡情享受生活，而是在5個(gè)月后全身心投入了公益工作，呼吁更多人關(guān)注和支持肺動(dòng)脈高壓人群。“由于北京地區(qū)無法辦理轉(zhuǎn)院報(bào)銷，我的手術(shù)花了50萬元只能全部自費(fèi)，術(shù)后的抗排異藥物費(fèi)用每月也有五六千?！秉S歡深知新生來之不易，也不斷聽到病友們因?yàn)橘M(fèi)用問題拖延了手術(shù)時(shí)間而失去生命。因此術(shù)后的一年里，黃歡在醫(yī)生和媒體的幫助下，積極呼吁肺動(dòng)脈高壓及肺移植的醫(yī)保問題。

    機(jī)構(gòu)成立之后，黃歡從幾年來積累的患者工作里摸索總結(jié)出一些經(jīng)驗(yàn)，設(shè)計(jì)了以公眾宣傳和早期診斷為目的的“尋找藍(lán)嘴唇”、以救助危重貧困患者挽救生命為目的的“藍(lán)唇新生計(jì)劃”等項(xiàng)目，并加大了國際交流和合作，推動(dòng)實(shí)施了“5·5世界肺動(dòng)脈高壓日”在中國區(qū)的落地活動(dòng)。

    目前愛稀客團(tuán)結(jié)了全國肺動(dòng)脈高壓患者、家屬、醫(yī)學(xué)專家、愛心人士共約3000人，并與世界30多個(gè)國家的肺動(dòng)脈高壓公益組織建立了合作關(guān)系，成為國際肺動(dòng)脈高壓協(xié)會(huì)的成員組織。

    授人以漁 開啟藍(lán)唇課堂

    黃歡說：“肺動(dòng)脈高壓患者外表沒有明顯癥狀，只是間斷出現(xiàn)勞力性呼吸困難、暈厥、咯血、胸痛等癥狀，存在嚴(yán)重的行動(dòng)障礙，難以被診斷和發(fā)現(xiàn)?！?/p>

    2007年5月至2010年10月間，我國肺動(dòng)脈高壓登記研究已經(jīng)登記患者551人，其中先心病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓占42%，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓占23%，血栓性肺動(dòng)脈高壓占10%。 

    “實(shí)際數(shù)字遠(yuǎn)不止于此。”在肺動(dòng)脈高壓治療領(lǐng)域工作了30余年的專家程顯聲表示，由于公眾，甚至醫(yī)務(wù)人員對(duì)肺動(dòng)脈高壓不了解，這一疾病的誤診率相當(dāng)高?！拔覈寻l(fā)布《中國肺動(dòng)脈高壓診斷與治療專家共識(shí)》以及《中國肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南》，但當(dāng)前很多醫(yī)生一聽到患者自述勞力性呼吸困難、憋氣等，就認(rèn)為是冠心病甚至心衰。作為肺動(dòng)脈高壓診斷金標(biāo)準(zhǔn)的右心導(dǎo)管檢查，很少有醫(yī)院開展；用于疾病篩查的超聲心電圖，極少被用于評(píng)估肺動(dòng)脈高壓?；鶎俞t(yī)院和大醫(yī)院都是如此?！?/p>

    而肺動(dòng)脈高壓患者醫(yī)療費(fèi)用又極高，所以對(duì)于剛剛確診或尚未確診的患者，早期診斷尤為重要。要看嗎？去哪看？找誰看？這是很多患者面臨的問題。而很多基層醫(yī)生遇到這樣的患者后，也不知道該怎么看，或介紹到哪里去看。

    在這樣的背景下，“愛稀客”又發(fā)起了以促進(jìn)醫(yī)患交流、規(guī)范治療為目的的“藍(lán)唇小課堂”。

    “藍(lán)唇小課堂”邀請(qǐng)肺動(dòng)脈高壓領(lǐng)域的一流專家、教授，針對(duì)患者及家屬的問題，進(jìn)行針對(duì)性的授課。這個(gè)課堂拋棄了枯燥難懂的專業(yè)術(shù)語，在北京、上海、廣州、深圳、西安、大連和沈陽等地，讓醫(yī)生、患者、家屬、志愿者和醫(yī)保政策官員齊聚一堂，進(jìn)行科普化教育的同時(shí)，也起到共同推動(dòng)醫(yī)保的作用。

    （高文興）